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2020考研西医:综合备考知识点之【内科学】白血病

来源:中公考研 | 更新时间:2019-07-05 18:40:21

  医学考研由于难度大,准备工作多,门槛高,更是需要考生们加倍努力,每个知识点都复习到,希望考生都能准确的把握住知识点,下面中公考研小编分享“2020考研西医:综合备考知识点之【内科学】白血病”的相关文章,希望对大家有所帮助。

  白血病

  一、AML的 FAB分型(M分型)(共分8型):

  M0——急性髓细胞白血病微分化型(minimally differentiated AML),

  M1——急性粒细胞白血病未分化型(AML without maturation),

  M2——急性粒细胞白血病部分分化型(AML with maturation),

  M3——急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)

  M4——急性粒-单核细胞白血病(acute myelomonocytic leukemia,AMML),

  M5——急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,AMoL),

  M6——红白血病(erythroletlkemia,EL),

  M7——急性巨核细胞白血病(acute megakaryoblastic leukemia,AMeL);

  简记为:1234567,未部早粒单红核

  二、ALL的FAB分型(共分3型):

  L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主;

  L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主;

  L3(Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。

  简记为:1比2、3小,所以1小2、3大;3与B(Burkitt型)相似。

  一、实验室检查

  1、血象:大多数患者白细胞增多,超过10×109/L者,称为白细胞增多性白血病。

  2、骨髓象:是诊断AL的主要依据和必做检查。

  3、染色体和基因改变:白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如99%的M3有t(15;17)(q22;q21),该易位使15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARa(维A酸受体基因)形成PML-RARa融合基因。这是M3发病及用全反式维A酸及砷剂治疗有效的分子基础。常见AML的染色体异常

  4、血液生化改变:血清尿酸浓度增高,特别在化疗期间。尿酸排泄量增加,甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血功能异常。 出现CNSL时,脑脊液压力升高,白细胞数增加,蛋白质增多,而糖定量减少,涂片中可找到白血病细胞。

  二、临床表现

  AL起病急缓不一:急者可以是突然高热,类似“感冒”,也可以是严重的出血;缓者常为脸色苍白、皮肤紫癜,月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

  (1)贫血:部分患者因病程短,可无贫血;半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者。

  (2)出血:以出血为早期表现者近40%。

  (3)发热:半数患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热,但高热往往提示有继发感染。

  (4)器官浸润:

  ①淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大以ALL较多见,纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。白血病患者可有轻至中度肝脾大,除CML急性变外,巨脾罕见。

  ②骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛。

  ③眼部:AML可伴粒细胞肉瘤——绿色瘤(chloroma)常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。

  ④口腔和皮肤:AL尤其是M4、M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。

  ⑤中枢神经系统(CNSL):是白血病最常见的髓外浸润部位,以ALL最常见,儿童尤甚,其次为M4、M5和M2。这是由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭,因而引起CNSL。可发生在疾病各个时期,但常发生在治疗后缓解期,临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。

  6 睾丸:是仅次于CNSL的白血病髓外浸润部位,多见于ALL化疗缓解期的幼儿(儿童)和青年。睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时也往往发现有白血病细胞浸润。

  此外,白血病可浸润其他组织器官,肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。

  简记:1、 除眼部(绿色瘤)、口腔(Mouth)和皮肤浸润主要发生在AML外,其它器官浸润多主要发生在ALL;

  2、上述骨骼关节浸润、中枢神经系统和睾丸浸润均以儿童多见。可以理解为儿童上述器官都处在剧烈发育过程中,血液供应等比较旺盛,所以容易受浸润;

  3、中枢神经系统和睾丸浸润均发生于治疗后缓解期;

  4、与再障相比,MDS和白血病都会因血细胞减少而出现贫血、出血、感染得症状,但因前者无恶性细胞,所以没有器官浸润(肝脾、淋巴结肿大等)表现。与MDS相比,白血病骨髓原始细胞≥30%(FAB标准)或≥20%(WHO标准)。

  三、治疗

  1、抗白血病治疗

  第一阶段:诱导缓解治疗,联合化疗。

  三、急性淋巴系白血病(ALL)的治疗:

  1、第一阶段——诱导缓解治疗:

  VP方案:新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案是ALL的基础用药。VCR主要毒副作用为末梢神经炎和便秘。

  DVP方案:VP加蒽环类药物(如柔红霉素,DNR)组成DVP方案,蒽环类药物有心脏毒性作用,对儿童尤甚。

  DVLP方案:DVP再加左旋门冬酰胺酶(L-ASP)即为DVLP方案,是大多数ALL采用的诱导方案。LASP的主要副作用为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少和过敏反应。

  2、第二阶段——缓解后治疗:

  分为强化巩固、维持治疗两个阶段。和中枢神经系统白血病防治。

  四、急性髓系白血病(AML)的治疗:

  1、 第一阶段——诱导缓解治疗:

  (1)AML(非APL):

  a、IA/DA方案:即蒽环类药物+Ara-C化疗方案,其中I为IDA(去甲氧柔红霉素)。

  b、HA方案:国内首先使用高三尖杉酯碱(HHT)替代IDA或DNR组成的HA方案诱导治疗。

  (2)APL:患者采用全反式维A酸ATRA +蒽环类。

  五、慢性髓系白血病(CML)

  1、治疗

  CML治疗应着重于慢性期早期,避免疾病转化,力争细胞遗传学和分子生物学水平的缓解,一旦进人加速期或急变期则预后很差。

  1、确诊后,首选伊马替尼。

  2、分子靶向治疗。

  3、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT):是唯一可治愈CML的方法。

  4、干扰素(IFN- α )。

  5、羟基脲(HU)。

  6、其它:阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、砷剂、白消安等。

  六、慢性淋巴系白血病(CLL)

  (1)化学治疗:

  A、苯丁酸氮芥:为最常用的药物。每周检查血象,调整药物剂量,以防骨髓过分抑制。一般用药2~3周后开始显效,2~3个月时疗效较明显。维持半年可停药,复发后再用药,对C期(3期)患者合用泼尼松,疗效较单用苯丁酸氮芥为好。

  B、氟达拉滨:有抑制腺苷脱氨酶作用,完全缓解率50%~90%。

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